Изображение: Parvatiyar
Американские ученые из Университета штата Флорида и Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе пришли к выводу, что прогрессирование смертельного генетического заболевания, часто поражающего детей, может быть остановлено с помощью белка саркоспана. Об этом сообщается в пресс-релизе на MedicalXress.
Исследователи выяснили, что повышенный уровень саркоспана улучшает функцию сердца, что предотвращает раннюю смерть от мышечной дистрофии Дюшенна. Это заболевание вызвано мутациями в гене, который кодирует белок дистрофин, играющий важную роль в сокращении скелетных, дыхательных и сердечных мышц и их развитии. Хотя некоторые виды лечения позволяют предотвратить деградацию мышц, с возрастом увеличивается риск сердечной недостаточности. Пациенты, как правило, доживают лишь до 20-30 лет.
Хотя саркоспан не является полноценным заменителем дистрофина, интенсивная экспрессия соответствующего гена способствует стабилизации клеточных мембран, улучшая сократительные функции. Соединение играет защитную роль при стрессе. Помимо этого, саркоспан может служить каркасом для других мембранных белков, позволяя урезанной версии дистрофина (в норме являющегося одним и самых длинных белков) поддерживать хрупкие мембраны сердечных белков.